6岁女孩楚楚反复咳嗽、气促两个月，辗转多地治疗，病情却逐渐加重。在武汉儿童医院，呼吸内科专家最终确诊她患有罕见的肺泡蛋白沉积症，并联合多学科团队为她进行了手术，从她的肺里洗出了3升多的牛奶状液体。术后，楚楚的呼吸困难明显改善，现已顺利出院。

　　楚楚今年6岁，从小清秀可爱。两个月前，她开始断断续续地咳嗽，治疗后虽有好转，但很快又复发，呼吸也越来越费劲。辗转多家医院，医生在支气管镜灌洗中发现异常：灌洗液呈乳白色，提示可能是肺间质性病变，但具体原因未能明确。

　　今年6月，一家人来到武汉儿童医院就诊。医生检查发现，楚楚的双肺都是斑片状磨玻璃影，呈现典型的“铺路石征”影像，表明有大量的病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队最终确诊为肺泡蛋白沉积症。这是一种罕见疾病，儿童患者尤其少见。正常情况下，肺泡通过气孔壁来交换氧气和二氧化碳，而肺泡蛋白沉积症患者的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，如同海绵被泥浆堵住了孔隙，气体交换严重受阻，导致呼吸困难、胸闷和干咳等症状。若未及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期还会形成肺纤维化。

　　目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度大，需保证一侧肺灌洗的同时，另一侧肺有效通气。此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例。呼吸内科团队多次讨论，并联合多学科团队模拟演练、确认细节。周密准备后，陆小霞教授带队为楚楚进行手术。女童咳嗽两个月肺里洗出3升“牛奶” 罕见病成功救治